Синдром Крузона

Патология генетического характера — синдром Крузона. Явление дизостоза черепа и лица – другое название болезни. Характеристика:

• лицевой череп деформируется;
• мозговая часть черепа деформируется

Имеет болезнь врожденный характер. Может продолжаться в течении одного года. Болезнь встречается редко.

Признаки патологии:

• признак гипертелоризма;
• признаки экзофтальма;
• развитие гипоплазии;
• поражение лицевой области;
• прагматизм;
• черепное поражение

Синдром Крузона — признаки

Клиника связана со следующим:

• лицо;
• череп

Необычную форму имеет череп. Внешние признаки:

• торчание языка;
• снижение величины верхней губы;
• опущение нижней губы;
• прагматизма признаки;
• явление смыкания зубов

Поражения костей:

• деформация черепа;
• вовлечение швов в патологию

Редкие признаки:

• явление тригоноцефалии;
• явление скафоцефалии;
• явление брахицефалии;
• аномальное поражение

Уплощение швов обнаруживается при пальпации. Признаки экзостоза наблюдаются:

• стрелковидного шва соединение;
• область венечного шва

Признаки поражения заканчиваются к трем годам. Вторичным поражением характеризуется экзофтальма. Причина – снижение глубины глазной орбиты.

Иные признаки:

• симптомы нистагмы;
• косые глаза

Чаще всего встречается зрительное поражение. Иные симптомы патологии:

• признаки эктопии;
• признаки колобомы;
• признаки эктопии;
• мегалокорнеа;
• вывих

Слуховые поражения:

• снижение слуха;
• фиксирование стремени;
• деформация слуховых косточек;
• слуховые нарушения;
• костная проводимость снижена

Глухота имеет следующие виды:

• вид проводящий;
• смешанный тип;
• явление атрезии

Поражение вестибулярное отсутствует.

перейти наверх

Методы диагностики

Швы обнаруживаются при рентгенографии. Признаки на рентгене:

• синусы;
• ямка гипофиза расширена;
• кифоза признаки;
• поражение глазниц;
• признаки вдавливания

Признак омографического поражения – слуховая деформация. Имеются явления ротации. Иные признаки:

• слуховой канал косой;
• нерва лица расположен неправильно;
• признаки гиперостоза

Первичные поражения:

• аномальное повреждение слуховой косточки;
• явления закрытия овального окна

При томографии наблюдается следующее:

• барабанная перепонка отсутствует;
• наличие атрезии;
• стеноз;
• сосцевидный отросток искривлен;
• функция среднего уха нарушена;
• стремень деформирована;
• анкилоз;

Диагностика дифференцированного типа:

• признаки синдрома Сетре — Чотцена;
• признаки синдрома Апера

перейти наверх

Синдром Крузона — терапия

Терапия не используется. Лечение обычно включает следующее:

• функции корректированы;
• хирургический тип коррекции;
• частично удалены швы;
• профилактика вывиха;
• операция

Исправление дефекта лица — направленность операции. Исход неблагоприятный. Имеются признаки косых глаз. Но наблюдается нарушение бинокулярного зрения.

Зрительные нарушения наблюдаются при атрофии. Выпадению подвержены следующие части глазного яблока:

• одно;
• обои

В дальнейшем при развитии челюсти становиться выражена гипоплазия. Локализация гипоплазии – средняя часть лица.

перейти наверх

Продолжительность жизни

При данном заболевании продолжительность жизни не снижается. Но при дефектах развития наблюдается снижение качества жизни. Качество жизни снижается за счет косметических дефектов лица.

Черты лица значительно деформированы. Также нарушена функция зрения и слуха. Поэтому необходимо применить терапию. Только терапия способна улучшить качество жизни.

Ведь качество жизни напрямую зависит от внешних признаков. Для адаптации в социуме оперативное вмешательство в данном случае необходимо. Операция – единственный вариант лечебной терапии.