Синдром Дежерина – Сотта – патология, связанная с открытием комплекса заболеваний. Является своеобразным проявлением патологического состояния. Причина – наследственность.
Имеет значимость рецессивный признак патологии.
Клиника и признаки
Проявляется у детей. Механизм развития болезни:
- процесс дистальной амиотрофии;
- нарушение электровозбудимости;
- процесс перерождения;
- нарушение в развитии конечностей
Имеет значимость в развитии двусторонних стоп. Развивается следующий процесс:
- развитие сколиоза;
- развитие кифосколиоза
Признаки:
- болевой синдром;
- процесс парестезии;
- нарушение чувствительности;
- замедленный тип проводимости болей
Нарушается координация следующим способом:
- нарушена походка;
- развит симптом Ромберга
Поражаются черепные нервы:
- развитие миоза;
- развитие нистагма;
- развитие анизокория;
- развитие птоза;
- развитие паралича
Иные признаки:
- астения;
- миопатическое лицо;
- толстые губы;
- дизартрия
Также наблюдаются судороги, движения имеют непроизвольный характер. Хорошо видны нервные стволы. Психические осложнения:
- состояние дебильности;
- развитие дегенеративной психики;
- кожные поражения;
- катаракта;
- полиневрит
Анатомия патологическая
Характерны поражения спинного мозга. Утолщены периферические нервы. Развивается соединительная ткань.
Образуются нервные волокна. Нервные волокна пронизывают ткань новообразованную.
перейти наверхТерапия и методы диагностики
Диагностика не усложнена. Имеет схожесть с признаками поражения при патологии Гофманна. Наблюдается диффузное утолщение нервных стволов. Методы терапии следующие:
- общее укрепление организма;
- стимуляция защитных сил;
- использование аминокислот;
- лечебная физкультура;
- методы массажа
Продолжительность жизни
При данном синдроме продолжительность жизни резко нарушена. Это связано с поражением нервной системы. Возможны нарушения на уровне организма.
Нервные поражения приводят к тяжелым нарушениям психики. Человек может стать неадекватным. А судороги значительно снижают качество жизни. Возможно развитие инвалидности.
Продолжительность жизни в данном случае возрастает при использовании специальных методов диагностики и лечения. Комплексная терапия повышает иммунитет. Ослабляет иммунную систему отсутствие терапии, что в дальнейшем ведет к различным патологиям системы организма.
