Болезнь Гиршпрунга

Болезнь Гиршпрунга – патология врожденного характера, имеющая редкое происхождение. Причина – нарушение развития сплетений нерва. Иннервация обеспечивается данными сплетениями.

У мужчин чаще всего наблюдается болезнь. Диагностика установлена в период новорожденности. Причем болезнь сочетается со следующими патологиями:

• нервные поражения;
• расстройство половой сферы;
• нарушение мочевой сферы;
• поражение пищеварительных органов;
• сосудистые нарушения

В группу риска входят дети с болезнью Дауна.

У ребенка этиология болезни Гиршпрунга

Пораженная иннервация кишечника — основа заболевания. Последствие – перистальтика сегмента нарушена. При скоплении кала развиваются запоры.

Причем запоры имеют хронический характер. Ганглии локализованы в следующих отделах:

• мышечный слой;
• подслизистый слой

Ганглии отвечают за кишечную перистальтику. Признаки кишечника:

• исключены аганглиозы;
• пониженное содержание нервных сплетений

Тяжелые последствия болезни:

• непроходимость кишечника;
• токсические вещества

Дегенерация способствует неправильной эвакуации кала. Последствие – развитие мегаколона. Чем больше задет отдел кишечника, тем тяжелее патология.

Разновидности заболевания:

• ректальный тип поражения;
• сегментарный тип поражения;
• ректосигмоидальный тип поражения;
• субтотальный тип поражения;

Разновидности патологии по клиническим признакам:

• компенсированный тип поражения;
• декомпенсация;
• субкомпенсированный вариант поражения;
• компенсированный тип поражения

перейти наверх

Признаки и проявления болезни Гиршпрунга

Различают три вида течения болезни. Хорошими прогнозами выделяется первичный вариант поражения. При данном варианте осложнений нет.

Первичный тип поражения имеет признаки:

• метеоризм;
• задержка каловых масс

Терапия данного вида болезни – применение клизмы. При данном варианте состояние детей удовлетворительное. Нестабильность клиники наблюдается при втором варианте поражения.

Основа проявления второго варианта поражения – симптомы интоксикации. Осложнение – развитие энтероколита. Признаки:

• снижение метеоризма;
• диарея;

Не является хирургической патологией. Наиболее тяжело протекает третий вариант поражения. Причина – сопутствующее развитие энтероколита. Симптомы патологии следующие:

• нарушение дыхания;
• учащение ритма сердца;
• повышение температуры тела;
• бледность кожи;
• развитие вялости;
• диарея скрытого характера;

Группа риска – маленькие дети. Признаки у взрослого человека:

• газообразование;
• задержка стула стойкого характера;
• растяжение кишки;
• спазмы живота;
• тошнота;
• снижение веса

Запоры могут быть сменены поносами. Понос способствует ухудшению состояния больного. Причина – воспалительные реакции.

перейти наверх

Диагностика болезни Гиршпрунга

Самый простой метод исследования – применение ирригоскопии. Признаки болезни при данном исследовании:

• расширение толстой кишки;
• сужение толстой кишки

Должен проявлять себя мегаколон, тогда диагностика упрощается. Признаки на рентгенографии:

• расширение толстой кишки;
• вздутие петель кишечника;
• пневматизации кишечника не существует

При наличии энтероколита обнаруживается жидкость.

перейти наверх

Терапия болезни Гиршпрунга

Наиболее эффективна операция. Основа операции – резекция отдела толстой кишки. Типы оперативного вмешательства:

• единичные;
• двухмоментные

Второй тип операции — этапы:

• кишечная резекция;
• колостома

Колостома прикрепляется на участке кишечника. Принципы реконструктивной операции:

• соединительный процесс;
• ушивание колостомы

Стул нормализован после операции. Но возможно проявление жидкого стула. Иногда возникают запоры. Для борьбы с запорами используют слабительные средства.

Для нормализации функции кишечника используют определенное питание. Питание включает употребление клетчатки. Признаки осложнений, которые проявляются развитием инфекции:

• метеоризм;
• рвота;
• повышение температуры тела

В этом случае следует обратиться за помощью. Иногда операцию исключают. В данном случае применяется клизма.

Но клизму нужно делать в течение всей жизни.

перейти наверх

Продолжительность жизни

При данном заболевании снижается продолжительность жизни в некоторых случаях. Особенно опасно инфицирование. Инфицирование может быть следствием операции.

Неприятные симптомы болезни ухудшают качество жизни. Но в целом человек может прожить долго лишь в следующих случаях:

• использование операции;
• особое питание;
• слабительные

Возможно пожизненное использование клизмы. Что ведет к снижению качества жизни.

Терапия при данном заболевании должна быть назначена врачом. Только врач способен поставить правильный диагноз и определиться с механизмом проведения операции.

Питание способно улучшить состояние больного. Возможно нормализации функции кишечника. Что в данном случае является основным симптомом. Если функция кишечника нормализуется, то и продолжительность жизни повысится.

Но нельзя заниматься самолечением. Самолечение опасно в данном случае. Поэтому перед терапией посоветуйтесь с врачом!