Синдром Элерса – Данлоса

Синдром Элерса – Данлоса – патология наследственности. Имеет признаки чрезмерной эластичности кожи. Причина – недостаточное образование коллагена.

Проявляется несовершенством признаков. Зависимость синдрома обнаруживается при отдельных видах мутации. Течение болезни умеренное. Является патологией соединительной ткани.

Редко встречаемая патология. Терапия отсутствуют, можно лишь улучшить симптоматику болезни.

Этиология синдрома Элерса – Данлоса

Различны типы патологии. Видов болезни достаточно много. Существует десять типов патологии. Типы заболевания аутосомного вида:

• первичный тип;
• вторичный тип;
• третичный тип;
• четвертый тип;
• седьмой тип;
• восьмой тип

Рецессивный признак встречается в шестом типе патологии. При данном процессе образуются белки соединительной ткани. Волокна из коллагена имеют следующие характеристики:

• неправильная форма;
• беспорядочная форма

перейти наверх

Признаки синдрома Элерса – Данлоса

Основные признаки патологии:

• поражение суставов;
• поражение кожи;
• повышенная растяжимость

Раны при данном процессе заживляют длительно. Швы после операций могут расходиться. Результат – атрофия и рубцы. Локализация поражения формируется при образовании рубцов.

У детей патологии подвержены следующие места поражения:

• область лба;
• область локтей;
• область коленей

Патология формируется при хождении и движениях. Кожа в местах повреждения становится тонкой. Образуются кисты. Локализации кисты:

• область предплечья;
• область голени

Причина образования кист:

• нарушение кровообращения;
• образование долек под кожей;
• образования кальция

Последствия нарушений сосудистых:

• кровотечения;
• гематома;
• экхимозы

Кровоизлияния под кожей имеют коричневый цвет. Изменения имеют геморрагический характер. Данный фактор проявляется при операционном вмешательстве.

Признаки суставов:

• образование подвывихов;
• образование вывихов;
• артралгия

Болезни при данном синдроме:

• кифоз;
• сколиоз;
• поражение органов;

Поражение зрительных органов:

• отслойка сетчатки;
• процесс миопии;
• поражение склеры

Сердечные поражения:

• пролапс;
• процесс дилятации

Иные признаки заболевания:

• гипотония мышц;
• задержка развития;
• утомление;
• разрывы плода;
• преждевременные роды;
• кровотечения после родов

Признаки классического поражения:

• повышенная подвижность суставов;
• повышенная растяжимость кожи;
• атрофия;
• рубцы

Дополнительные признаки:

• гладкая поверхность кожи;
• опухоли;
• плоскостопие;
• поражение суставов

Механизм поражения:

• расхождение шва;
• образование грыжи;
• кровотечение

Диагноз устанавливается при наличии наследственности. Степени поражения кожи:

• умеренная;
• тяжелая

Больным свойственно утомление. Диагностические признаки:

• вывих;
• боль суставная;
• боль в конечностях;
• кожные проявления;
• атрофия;
• образование рубцов

Боль может перерасти в хронический характер. Симптомы синдрома:

• тонкость кожи;
• кровоизлияния;
• разрыв матки;
• разрыв кишечника;
• варикоз;
• пневмоторакс;

Смерть наступает в результате разрывов. Внешние признаки болезни:

• натянутость кожи;
• узкий нос;
• щеки;

На пальцах возможно развитие гипермобильности. В патологию вовлечены средние артерии. Осложнения у беременных:

• разрыв матки;
• разрыв промежности;
• разрыв влагалища;
• кровотечения

Движения больного нарушены. Глазное яблоко разрушено при наличии травм. При тяжелом поражении признаки следующие:

• вывих;
• повторное развитие подвывиха;
• кровоизлияние;
• гипотония мышцы;
• хрупкие ткани;
• низкий рост

Кожа становится мягкой. При этом имеют значимость кровоизлияния. Грыжи образуются следующие:

• пупочные;
• паховые

Кожа достаточно хрупкая.

перейти наверх

Терапия синдрома Элерса – Данлоса

Методы терапии:

• ограничение нагрузки;
• соблюдение режима дня;
• симптоматическое лечение

Оперативное лечение включает:

• удаление ложной опухоли;
• коррекция грудной области

Осложнения после операции:

• кровотечение;
• расхождение анастомоза;
• плохое заживление раны

Необходимо соблюдать белковую диету. Иные методы терапии:

• физиотерапия;
• физкультура;
• методы массажа

Также используют лекарственную терапию. Прогноз – отражение типа патологии. Смерть наступает в следующих случаях:

• разрыв сосуда;
• перфорация кишечника;
• пневмоторакс;
• аневризма

Прогноз благоприятный при первом типе патологии. У больных формируются следующие фобии:

• боль;
• разрывы;
• ухудшение физического развития;
• эмоциональные проблемы

Данный синдром связан с развитием инвалидности.

перейти наверх

Продолжительность жизни

При данном синдроме продолжительность жизни явно снижается. Это связано с возможным развитием инвалидности. К тому же больные прибывают в постоянном страхе.

Кровоизлияния, разрывы и боль приводят к смертельному исходу.  Смертельный исход – снижение длительности жизни. Смерть наступает при тяжелом типе поражения.

Лечение должно быть щадящим и комплексным. При соблюдении мер терапии прогноз и дальнейшая продолжительность жизни повышается. Но обязательно необходимо проконсультироваться с врачом!