Прогерия

Прогерия встречается редко. Проявляется старением организма.

Причина – недостаточное развитие организма. Классификация болезни:

• у детей;
• у взрослых

Признаки заболевания:

• рост организма замедлен;
• структура кожных покровов изменена;
• признаки истощения;
• вторичные половые признаки отсутствуют;
• недостаточное развитие органов;
• внешность ни по возрасту

Иные признаки:

• поведение по возрасту;
• хрящевые пластины закрываются рано;
• вид как у ребенка

Последствия:

• явление атеросклероза;
• инсульт;
• патология сердца

Возможен летальный исход. Чаще смерть наступает в возрасте старше двадцати лет. Иногда смерть наступает в тридцатилетнем возрасте.

Прогерия детского возраста

Редкая патология. Встречается у мальчиков. Виды прогерии:

• классического типа;
• не классического типа

Наблюдается у белой расы. При рождении патология не заметна. Проявляется позже. Признаки:

• малый рост;
• малая длина тела

Внешние проявления:

• лысина;
• нет ресниц;
• нет бровей;
• морщинистая кожа;
• потеря жира под кожей;
• цианоз;
• признаки внешнего вида птицы;
• маленькая челюсть;

Дополнительные признаки болезни:

• прорезывание зубов наступает медленно;
• голос высокий;
• снижение размера ключицы;
• тонкость конечностей

Возможно развитие уплотнений. Локализация уплотнений:

• ягодица;
• бедро;
• низ живота;
• повышенная пигментация кожи;
• желтые ногти

У пятилетнего ребенка признаки следующие:

• атеросклероз;
• поражение артерий;
• шум сердца;
• увеличение сердца

Основа этиологии смертельного исхода – инфаркт. Возможно развитие инсульта. Умственное развитие может быть быстрым. Продолжительность жизни до четырнадцати лет.

При данном заболевании оказывают влияние рецессивные признаки.

перейти наверх

Этиология прогерии

Причина не установлена. Возможные причины:

• обменные нарушения;
• патология соединительной ткани;
• разрастание фибробластов;
• увеличенное образование коллагена;
• нарушенное межклеточное развитие

Может встречаться болезни при браке родственников. Болезнь сопровождается клеточными нарушениями.

перейти наверх

Симптомы прогерии

Клиника заболевания:

• признаки атеросклероза;
• признаки фиброза миокарда;
• нарушение кровообращения мозга;
• повышение холестерина;
• инфаркт;
• аномалии скелета

Внешние признаки:

• недостаточное развитие челюсти;
• недостаточное развитие лица;
• смещенные бедра

Переломы возможны. Нарушается подвижность суставов. Поражаются следующие суставы:

• сустав тазобедренный;
• сустав голеностопный;
• сустав локтевой;
• сустав лучезапястный

Нижние конечности деформируются. Характерно:

• опухоль;
• волокна утолщаются

У взрослых патология наблюдается в четырнадцать лет. Признаки:

• рост отстает;
• признаки поседения

Признаки после двадцати лет:

• лысина;
• истончение кожи;
• бледность;
• выделение кровеносных сосудов;
• атрофия мышц

Признаки после тридцати лет:

• катаракта;
• слабость голоса;
• поражение кожи;
• сухость лица;
• язвы на ногах;
• мозоли;
• нос как у птицы

Нарушается функция следующих систем:

• половой сферы;
• сальных желез

Внешние проявления:

• увеличенная пигментация;
• язвы;
• атрофия;
• изменения мышечные;
• остеопороз;
• ограниченность движений;
• деформация кости;
• артрит;
• боль в конечностях;
• остеомиелит

Признаки при диагностике:

• остеопороз;
• кальцинаты;
• катаракта;
• атеросклероз

Возможно снижение интеллектуальных способностей. Признаки и последствия после сорока лет:

• диабет;
• нарушение функции желез;
• опухоль;
• саркома;
• рак молочных желез

Причины смерти:

• сердечные патологии;
• опухоль

Признаки при гистологическом наблюдении:

• атрофия кожи;
• утолщение дермы;
• разрушение нервных волокон;
• атрофия мышц;
• отсутствие жира под кожей

Основа диагностики – клиника. Проводят также дифференцированное исследование.

перейти наверх

Терапия прогерии

Терапия не установлена. Методы лечения:

• предупреждение осложнений;
• лечение язв;
• лечение диабета

Лечение проводят специалисты. Разработаны определенные препараты. Препараты в данном случае способны привести к улучшению симптоматики болезни.

Хотя болезнь не является излечимой. Направленность препаратов:

• увеличение жира;
• увеличение массы тела;
• минерализация кости;
• устранение переломов

Но в основном прогноз плохой. Смерть наступает в следующих случаях:

• кровоизлияния;
• инфаркт

перейти наверх

Продолжительность жизни

При данном заболевании длительность жизни нарушается. Средняя продолжительность до тридцати лет. Это связано с развитием патологий. Последствия болезни тяжелые.

Тяжесть последствий определяется состоянием больного. Основа причины смерти – развитие атеросклероза. Это связано с преждевременным старением организма. Внешние признаки указывают на это.

Болезнь не излечима. Терапия лишь в разработке. Точных доказательств излечения нет. Терапия должна быть симптоматическая.