При болезни Верльгофа происходит нарушение нормальной функции клеток костного мозга. В результате данных патологических процессов в крови наблюдается тромбоцитопения. Происходит удлинение времени кровотечения, нарушается ретракция кровяного сгустка.
Течение болезни доброкачественное. Однако наблюдаются обильные профузные кровотечения, которые заканчиваются летально. Это преимущественно связано с нарушенной системой свертывания крови.
Наблюдается при болезни Верльгофа геморрагический диатез. Происходит множественное кровоизлияние в кожу. А также в слизистые оболочки. Кровотечение захватывает разнообразные органы и системы.
Что это такое?
Болезнь Верльгофа – геморрагический диатез, вызванный недостаточностью кровяных телец. Преимущественно тромбоцитов. Известно, что тромбоциты отвечают за свертываемость крови. Нарушение свертываемости приводит к массивным кровотечениям.
Костный мозг является главенствующей системой кровообращения. Именно в нем образуются клетки крови. Тромбоцитопеническая пурпура занимает первое место в распространении геморрагических диатезов.
Течение болезни различное. Обычно выделяют острое, хроническое и рецидивирующее течение. Хроническая форма болезни Верльгофа встречается довольно часто. При хронической форме отмечается длительность течения болезни.
перейти наверхПричины
В большинстве случаев болезнь развивается без видимых причин. Однако в некоторых случаях заболеванию предшествуют инфекционные болезни. Обычно вирусного и бактериального происхождения.
Какие же именно инфекции предшествуют болезни? К данным инфекциям относят поражение верхних дыхательных путей. А также среди заболеваний выделяют:
- ветряная оспа;
- краснуха;
- паротит;
- коклюш.
В некоторых случаях заболевание сочетается с некоторыми патологическими процессами. В данном случае к ним относят малярию, брюшной тиф, септический эндокардит. Иногда болезнь может быть вызвана активной иммунизацией организма. Это введение вакцин, глобулина.
В том числе заболевание может наблюдаться при употреблении определенных лекарственных препаратов. К данным лекарственным средствам относят:
- барбитураты;
- эстрогены;
- препараты мышьяка.
Может иметь место воздействие различных облучений. В том числе воздействие рентгеновских лучей. Также играют роль травмы и хирургические вмешательства. Огромное значение имеет наследственность.
перейти наверхСимптомы
Каковы же основные признаки заболевания? В большинстве случаев отмечается повышенная кровоточивость. Причем образуются кровоизлияния под кожу. Чаще всего кровоизлияния развиваются в ночное время суток.
Геморрагические кровоизлияния обычно локализуются на передней поверхности туловища и конечностей. Очень редко локализуются в области шеи и лица. Кровоизлияния могут распространяться на слизистые оболочки. При этом их локализация следующая:
- оболочка миндалин;
- оболочка мягкого и твердого неба;
- жировая клетчатка;
- серозные оболочки головного мозга.
В том числе нередки кровотечения интенсивного характера. При этом отмечают носовые кровотечения. Кровотечения из десен также является характерным симптомом. Может отмечаться кровохаркание. Появляется рвота, понос и кровь в моче.
Отмечается учащение сердечного ритма. Или тахикардия. Однако температура остается в норме. Осложнением заболевания являются следующие патологические состояния:
- постгеморрагическая анемия;
- железодефицитная анемия.
Благодаря чему формируются определенные клинические признаки. Они связаны с повышенной утомляемостью и головокружением. Снижается работоспособность больного. Отмечается бледность кожных покровов.
Самый тяжелый вариант осложнений связан с развитием кровоизлияния в головной мозг. Причем это внезапный процесс. Характеризуется быстрым прогрессированием. Отмечаются следующие клинические признаки:
- головная боль;
- судороги;
- рвота;
- неврологические нарушения.
При наличии данной симптоматики следует срочно обратиться к специалисту. Данная симптоматика напоминает больному о тяжелом патологическом процессе. Кровоизлияние в головной мозг характеризуется летальными исходами.
Более подробно изучите на сайте: bolit.info
Данный сайт является информативным!
перейти наверхДиагностика
Диагностика болезни Верльгофа рассчитана на сбор анамнеза. Врач гематолог собирает необходимые сведения, касающиеся заболевания. Нередко следует ориентироваться на наследственный анамнез.
Особое значение отводиться лабораторной диагностики. Она предполагает изучение картины крови и мочи. В данном случае отмечается тромбоцитопения, которая характеризуется снижением количества кровяных тел.
Коагулограмма позволяет оценить свертываемость крови. Иногда требуется пункция костного мозга. Она позволяет определить патологический процесс, связанный с недостаточностью тромбоцитов.
Явление анемии в анализах существенно при массивном кровотечении. Число лейкоцитов обычно в пределах нормы. Также при пункции костного мозга обнаруживается:
- повышенное количество мегакариоцитов (иногда нормальное их количество);
- незрелые формы мегакариоцитов.
Следует также отличать данное заболевание от других похожих болезней. В том числе дифференцировать с гемофилией, васкулитом. В ряде случаев требуется провести серологическое исследование крови.
Серологическое исследование крови предполагает обнаружение антител. Преимущественно антитромбоцитарных антител. То есть наличие в крови антител свидетельствует о заболеваемости.
перейти наверхПрофилактика
Можно ли предупредить данное заболевание? Конечно же, можно. Для предупреждения болезни Верльгофа необходимо исключить влияние неблагоприятных факторов. Данными факторами является облучение и рентгеновские лучи.
Профилактика направлена также на предупреждение вирусных и бактериальных инфекций. Своевременное вылечивание инфекционного очага позволяет предупредить заболевание. Особенно заболевание, связанное с массивными кровопотерями.
Необходимо также при активной иммунизации организма придерживаться определенных правил. А именно – четко соблюдать дозировку и время прошедшее после респираторного заболевания. Следует максимально ограничить себя от осложнений. Для этого важно провести диагностику всего организма в целом.
Следует соблюдать осторожность при введении лекарственных препаратов. Некоторые лекарственные средства могут вызвать нежелательные побочные эффекты. В том числе неспецифическую реакцию организма. Главным образом страдает система крови.
При наличии наследственной предрасположенности необходимо наблюдаться у специалиста. Данным специалистом является врач гематолог. Он поможет не только определиться с лечением, но и предупредить осложнения.
При сочетании данного заболевания с различными инфекциями необходимо предупредить возможные осложнения. В том числе развитие геморрагического инсульта. Также важно предупредить анемию. Для предупреждения анемии необходимо срочно применить лекарственные средства, восстанавливающие массивную кровопотерю.
перейти наверхЛечение
Какова же основная функция лечебной терапии. Лечебная терапия направлена не только на устранение острой симптоматики, но и на восстановление организма. В том числе на восстановление после железодефицитной анемии.
Если отсутствует геморрагический синдром, то лечение не проводиться. Если присутствует геморрагический синдром, то лечение медикаментозное. Показан и стационар, особенно при тяжелом течении заболевания.
Широко используются в лечении кровоостанавливающие препараты. В том числе уместно местное применение, в данном случае это гемостатическая губка. Используют и кортикостероиды. Однако в пониженной дозе.
Если кровопотеря массивная, то применяют переливание плазмы крови. В том числе переливают отмытые эритроциты. Если кровоизлияние сопровождает органы и системы, то проводят оперативное вмешательство. Оперативное вмешательство предполагает спленэктомию.
Нередко вводят иммунодепрессанты. Обязательным условием лечебной терапии является вылечивание основной патологии. Это позволяет достичь максимально эффективного результата.
Лечение преимущественно назначает врач гематолог. Это позволяет провести более эффективную терапию. Самолечение при данном заболевании противопоказано!
перейти наверхУ взрослых
Болезнь Верльгофа у взрослых встречается у женской половины населения. Причем характеризуется острой симптоматикой и рецидивирующим течением. У мужчин также возможно развитие болезни, но значительно реже, по тем или иным причинам.
В том числе отмечается хроническая стадия болезни у взрослых людей. Длиться данная стадия более полугода. И связана болезнь с различными неблагоприятными факторами.
Характерна также цикличность патологического процесса. Повторное развитие болезни также встречается довольно часто. Даже нормализация патологического процесса не исключает варианты повторной тромбоцитопении.
У взрослых бывает, что причина заболевания остается неизвестной. Это связано с несвоевременным обращением к специалистам. Так как болезнь требует своевременной диагностики. В большинстве случаев даже врачи затрудняются в установлении точной причины болезни.
Если охарактеризовать болезнь с точки зрения матери и плода, то выделяют следующие факторы. К ним относят непосредственную несовместимость крови матери с плодом. При этом в кровь плода поступает чужеродная клетка крови.
Нередко болезнь у женщин вызывает маточные кровотечения. Превалирует симптом внематочной беременности. Что значительно ухудшает процесс развития болезни. Весомы кровотечения в брюшную полость.
У женщин данный патологический процесс может быть связан с менструальным циклом. Непосредственно перед менструальным циклом происходят следующие процессы:
- кожные геморрагии;
- носовые кровотечения;
- кровотечения из десен.
Если болезнь вызвана влияние радиации, то течение ее у взрослых довольно тяжелое. Страдает непосредственно костный мозг. Даже при наличии доброкачественности болезни процесс является необратимым.
перейти наверхУ детей
Болезнь Верльгофа у детей является довольно частой патологией. Это связано с тем, что преимущественно болезнь Верльгофа диагностируется в детском и подростком возрасте. Определяется болезнь в раннем и дошкольном возрасте.
Однако у детей патология чаще характерна для девочек. У мальчиков данное заболевание встречается значительно реже. У детей чаще диагностируется острая форма болезни. Ее продолжительность составляет до полугода.
Протекает болезнь у детей с отсутствием рецидивов. Тогда как у взрослых рецидивы являются частыми. Чаще всего болезнь у детей связана с инфекциями, которые длительное время не поддавались лечению. Если инфекции не вылечивались вовремя, то болезнь велик риск развития болезни Верльгофа.
В том числе к возможным причинам заболевания у детей относят активную вакцинацию. Именно по этой причине родители часто отказываются от активизации иммунной системы. Но нежелательная реакция не всегда приносит за собой данные осложнения.
В случае с подростками причинами болезни могут быть травмы. Хотя травмы не всегда способствуют заболеваемости. При наличии анемического фактора болезнь у детей сопровождается следующей симптоматикой:
- головокружение;
- слабость;
- снижение физической активности.
Велики случаи передачи антител матери плоду. Ребенок еще в утробе подвергается неблагоприятному воздействию, если мать страдает болезнью Верльгофа. Поэтому следует исключить данные негативный фактор и риск для плода.
При своевременной диагностики и адекватной лечебной терапии удается добиться высокоэффективных результатов. Ребенок вылечивается благодаря применению, как консервативного лечения, так и симптоматической терапии.
перейти наверхПрогноз
При болезни Верльгофа прогноз неоднозначный. Это связано с тем, что многое зависит от течения болезни. При рецидивирующем течении прогноз наихудший. При остром течении прогноз значительно лучше.
Если болезнь своевременно диагностирована, то прогноз хороший. Однако осложнения ухудшают картину болезни. При наличии осложнений болезнь прогнозируется неблагоприятно.
Болезнь Верльгофа опасна для взрослых людей. Для детей болезнь Верльгофа имеет хорошие прогнозы. Это связано с течение данного заболевания.
перейти наверхИсход
Смертельный исход возможен при геморрагическом инсульте. Так как геморрагический инсульт связывают с кровоизлиянием в головной мозг. При наличии кровоизлияния в другие органы и системы исход также может быть неблагоприятным.
Выздоровление возможно при остром течении болезни. Преимущественно без наличия осложнений и тяжелых последствий для организма. Если терапия подобрана правильно и соблюдается, то исход благоприятный.
Неблагоприятный исход болезни может быть связан с наличием основного заболевания. Особенно инфекционного поражения. Если не устранить инфекцию, то болезнь может приобрести хроническую форму.
перейти наверхПродолжительность жизни
Продолжительность жизни при болезни Верльгофа также определяется несколькими факторами. Прежде всего, это течение заболевания. Во-вторых, длительность жизни больного зависит от наличия основной патологии.
Если основная патология присутствует в организме, то длительность жизни сокращается. Снижается ее качество. А, если присутствует анемия, то это усугубляет течение болезни.
При своевременном лечении можно добиться некоторых результатов. Важно не допустить перехода болезни в хроническую стадию. Хроническая стадия длиться довольно долго и плохо поддается лечению. А значит, сокращается общая продолжительность жизни больного!
