Болезнь Вильсона – Коновалова

Болезнь Вильсона – Коновалова – патология наследственности. Поражаются следующие области:

• печеночный орган;
• нервные нарушения;
• признаки нарушенного обмена

Характерный признак – изменение цвета глаз. Редкая патология.

Вещество медь лишена следующих функций:

• процесс кроветворения;
• гормональные процессы;
• образование гемоглобина;

Она скапливается в следующих системах:

• печеночная область;
• центральные поражения

Причины болезни Вильсона – Коновалова

Рецессивное наследование. Наблюдается у обоих полов. Встречается болезнь редко. В особенности встречается при родственных связях.

Встречается дефект гена при данном заболевании. Вещество медь обнаруживается:

• кишечная область;
• печеночная область;
• иная система;
• желчь

Вещество медь распространяется в следующие места:

• кроветворение;
• роговичная область;
• печеночная область;
• почечная область;
• мозговая область

Осложнения:

• некротическое поражение;
• болезнь гепатит;
• болезнь цирроза;
• опухоль печени

перейти наверх

Признаки болезни Вильсона – Коновалова

Симптомы патологии:

• печеночное поражение;
• неврология;
• психическое;
• скелетные поражения;
• желудочно-кишечное

Начальные осложнения:

• дистрофия печени;
• некроз;
• признак гепатита;
• признаки желтухи

В данном заболевании наблюдается повышенное давление сосудистое. У подростков данная патология касается фульминантной недостаточности. Признаки:

• низкий уровень фосфатазы;
• низкий уровень альбумина

Наиболее характерна анемия. При наличии меди локализация поражения следующая:

• почки;
• эритроциты;
• роговица глаз;
• скелет

Характерны также судороги. Внешние признаки:

• двигательные нарушения;
• обездвиженность

Болезнь проявляется до пятнадцати лет у детей. Характерны признаки тремора рук. Обнаруживается при волнении.

Наблюдается также дистония мышц. Иные симптомы:

• снижение интеллекта;
• нарушение речи;
• гипомимия

Встречается тип мозгового повреждения. Признаки следующие:

• эпилепсия;
• приступы;
• снижение интеллекта

Психические нарушения следующие:

• явление психоза;
• поведение меняется

Возможно развитие недостаточности печени. Нефротическое поражение проявляется следующими симптомами:

• отеки;
• протенурия

При поражении глаз возможна катаракта. Поражение сердца:

• аритмия;
• явление кардиомиопатии

Желудочные поражения:

• холелитиаз;
• панкреатит;
• увеличенная пигментация;

перейти наверх

Болезнь Вильсона – Коновалова — лечение

Основное лечение – вывод меди. Используют:

• диетическое питание №5;
• использование препаратов

Начальные последствия лечения:

• синдром неврологии;
• функция печени нарушена

Затем состояние улучшается. Показания для удаления данного органа:

• болезнь гепатит;
• болезнь цирроз печени;
• не эффективность лекарств

Последствие болезни – инвалидизация. Лечить болезнь стоит на начальной стадии течения. При отсутствии терапии возникает летальный исход.

перейти наверх

Продолжительность жизни

Как было сказано выше, продолжительность жизни зависит от многих факторов. Это, прежде всего, своевременность лечения. Такие тяжелые осложнения, как цирроз печени могут миновать больного только при наличии данного условия.

В целом от данной болезни умирают и молодые люди. Поэтому лечить болезнь надо вовремя. Разрушение печени может привести к смерти. А некроз к разложению клеток печени.

Может случиться и инвалидизация, поэтому лечение должно быть комплексным. В крайних случаях применяют пересадку печени. Только эта процедура становится эффективной при наличии тяжелых поражений.