Болезнь Шарко

Болезнь Шарко – патология генетического происхождения. Область поражения:

• центральный отдел нервной системы;
• поражение нейронов;
• поражение периферического отдела

При данной патологии происхождение болезни следующее:

• генетическое;
• клинический тип поражения

Исход чаще фатальный. Это патология двигательного нейрона. Поражаются мотонейроны. Редкая патология.

Не является эпидемией. Характерен процесс дегенерации. Сначала поражается центральная часть. Затем поражается периферическая часть.

Этиология болезни Шарко

Иное название болезни – склероз. Описание болезни было определено еще в 1847 году. Изучаться стала болезнь в девяностых годах.

Патология семейного происхождения. Встречаются спорадические случаи заболеваемости. Основная причина – мутации.

Встречаются мутации среди семей. Течение болезни тяжелое с преобладанием дегенерации. Дегенерация касается центральной нервной системы.

Но женщины болеют данной патологией реже, нежели мужчины. Иные причины патологии:

• инфекции;
• токсины;
• вирусы

Группа риска – люди от пятидесяти лет.

перейти наверх

Признаки болезни Шарко

Основной симптом – атрофия мышц. Атрофия мышц обладает прогрессивным течением. Начинается с любой мышцы организма, затем преобладает распространенность.

При данном заболевании возможны параличи. Параличи касаются следующего:

• шейный отдел;
• грудной отдел;
• бульбарная область;
• поясничный отдел;
• крестцовый отдел

При вовлечении мышц респираторного значения исход смертельный. Основной признак – слабость мышц. Локализация слабых мышц – верхняя конечность.

Сначала поражается кисть, затем иные области. Нарушения имеют моторный характер. Это касается следующего:

• нарушение в подбирании предметов;
• нарушения в одевании;
• нарушение в застегивание пуговиц

При поражении рук характерно:

• проблемы с письмом;
• проблемы в повседневной жизни

Вовлекаются в патологию дополнительные мышцы. От одной руки к другой руке. Последствия:

• параличи;
• поражение бульбарных мышц

Иные поражения:

• мышцы мимические;
• мышцы языка;
• мышцы туловища

Жизнь больного становится короткой. Особенно опасна бульбарная форма поражения. Наиболее благоприятны следующие формы поражения:

• поясничная область;
• крестцовая область

Симптомы бульбарной формы:

• дизартрия;
• дисфагия

Затем характерны респираторные поражения. Рефлекс нижней челюсти понижен. Причина дисфагии – жидкое питание. Также причиной является твердая пища.

Последствия данного процесса:

• слабость жевательных мышц;
• свисание мягкого неба;
• атрофия языка

Нарушения касаются следующего:

• нарушенное глотание;
• нарушение в произношении звука;
• судорожный синдром

При поражении рук отмечается следующее:

• мышечное поражение пальца;
• поражение дельтовидной мышцы

При поражении ног:

• тыльная часть стопы;
• сгибание стопы

Реже поражаются глазные мышцы. При данной патологии пролежни отсутствуют. Но параличи касаются следующего:

• мотонейроны верхние;
• мотонейроны нижние

перейти наверх

Терапия болезни Шарко

Методика терапии основывается на следующем:

• замедлить процесс прогрессирования;
• продлить период самообслуживания;
• стабилизация;
• уменьшение выраженности признаков

Цель госпитализации:

• первичное обследование;
• диагностика;
• гастротомия

Эффективен при лечении препарат рилузол. При использовании данного средства продлевается жизнь человека.

Показания для применения:

• длительность патологии до пяти лет;
• отсутствие трахеостомии;
• жизненная емкость легких

Данное средство используют пожизненно. Важно избежать гепатита. Не эффективна следующая методика терапии:

• иммуномодуляторы;
• антиоксиданты;
• средство церебролизин

Возможно прогрессирование следующих процессов:

• депрессивное состояние;
• дисфагия;
• дизартрия

Для улучшения обменных процессов используют:

• средство карнитин;
• средство левокарнитин

Для улучшения функции ходьбы рекомендована ортопедическая обувь. Также используют:

• трость;
• ходунки

Наиболее широко используется гастротомия. Терапия экстренная при возможности летального исхода:

• ивл;
• трахеостомия

Прогноз при данной болезни чаще неблагоприятный. Длительность жизни до трех лет. Особенно при поясничном поражении. При бульбарной продолжительность жизни до пяти лет.

перейти наверх

Продолжительность жизни

При данном заболевании продолжительность жизни зависит от течения патологии. А именно, от формы поражения. При тяжелой форме поражения пациент живет не долго.

Если пациенту проводится экстренная терапия, то это свидетельствует о скором летальном исходе. Летальный исход практически невозможно избежать. Параличи приводят к инвалидности.

Если у пациента развиваются параличи, то это первый сигнал о скором смертельном исходе. Но при наличии правильной и адекватной терапии жизнь больному можно продлить. Требуется консультация и назначения врача!